Portal Hipertansiyon 

Portal Hipertansiyon Nedir

Sağlıklı insanda portal venin normal basıncı 5-10 mmHg arasındadır. Bunun üzeri portal hipertansiyon kabul edilir. Ancak günümüzde, portal hipertansiyonda, portal venin kendi basıncı yerine, "hepatik venöz basınç gradienti (HVPG)" ölçü olarak kabul edilir. Hepatik venöz basınç gradienti (HVPG), portal ven ile vena kava inferior arasındaki basıç farkıdır.

  • Normal hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) değeri 1-5 mmHg dir.
  • HVPG ≥ 6 mmHg ise bu portal hipertansiyondur.
  • Klinik bulgular ise, HVPG ≥ 10 mmHg olduğunda ortaya çıkar (varisler).
  • Hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) ≥ 12 mmHg olduğunda varis kanaması riski ve assit ortaya çıkar.

Hepatik Venöz Basınç Gradienti Nasıl Ölçülür ve Hesaplanır: Önce hepatik ven wedge basıncı ölçülür. Özel bir kateter hepatik vene yerleştirilir ve ucundaki balon hepatik veni tıkayacak şekilde şişirilir. Kateterin ucunda ölçülen basınç, hepatik ven wedge basıncıdır ve aslında sinüzoidlerin basıncını yansıtır. Sağlıklı insanlarda sinüzoid basıncı, portal ven basıncından hafifçe düşüktür ancak aradaki fark klinik olarak önemsiz derecede düşüktür. Karaciğer sirozlu hastalarda ise, intersinusoidal iletişim kesildiği için, ölçülen sinüzoidal basınç portal ven basıncına çok daha yakındır. Portal vendeki ölçülen basınç ile hepatik ven wedge (sinüzoid) basıncı arasındaki fark, hepatik venöz basınç gradientini (HVPG)verir.

Portal ven tüm gastrointestinal sistem ve dalağın venöz kanını karaciğere taşıyan damardır. 7,5-10 cm dir. Süperior mezenterik venin devamı gibidir, bu vene splenik ven katılır ve portal ven oluşur (Bu birleşmenin hemen öncesinde, splenik vene de, inferior mezenterik ven dökülür).

Portal Hipertansiyonun Önemi Nedir? (Komplikasyonlar)

Portal hipertansiyonun kendisi değil ama yol açtığı durumlar tedaviye muhtaçtır.

  1. Gastroözofageal varis kanaması
  2. Portal hipertansif gastropati
  3. Asit
  4. Spontan bakteriyel peritonit
  5. Ensefalopati
  6. Hipersplenizm
Karaciğer lobülü
Karaciğer lobülü
Karaciğer histolojisi
Karaciğer histolojisi

Karaciğerin Kanlanması

  • Karaciğer dual kan akımı olan tek organdır
    • Portal ven karaciğer kan akımının %75'ini, oksijenin %50'sini sağlar.
    • Hepatik arter ise kan akımının %25'ini, oksijenin de yine %50 sini sağlar
  • Portal ven; superior mezenterik ven ile splenik venin birleşmesinden oluşur. İnferior mezenterik ven genellikle splenik vene açılır.

Portal Hipertansiyon Nedenleri

  • Portal ven basıncı normalde 5-10 mmHg dır.
  • Prehepatik portal hipertansiyon
    • Portal ven trombozu (Çocukta en sık pht nedeni)
    • Splenik ven trombozu (Left sided portal ht, pankreas inflam-tm, gastrik varis)
  • İntrahepatik portal ht
    • Presinüzoidal (Şistozomiazis, bazı nonalkolik sirozlar)
    • Sinüzoidal (alkolik siroz; Disse aralığına kollajen birikimi)
    • Postsinüzoidal (alkolik siroz; rejanerasyon nodüllerinin küçük hepatik venlere basısı)
  • Posthepatik portal ht
    • Budd-Chiari (hepatik ven trombozu)
    • Konstriktif perikardit
    • Kalp yetmezliği

Siroz Etiolojisi

  • Karaciğer hücrelerinin harabiyeti sonucu siroz oluşur
  • Alkol (Mikronodüler)
  • Hepatit (Özellikle B ve C) (Makronodüler)
  • Uzamış kolestaz (ekstrahepatik, intrahepatik)
  • Otoimmun (lupoid hepatit)
  • Metabolik (Hemochromatosis, wilson, alfa 1 antitiripsin eksikliği)

Siroz Patofizyolojisi

Siroz patofizyolojisi
Siroz patofizyolojisi

Alkol, Viral Hepatit ve Karaciğer Yağlanması nedeniyle oluşan hepatosellüler nekroz ilerlediği takdirde karaciğer fibrozuna neden olur. Bundan sonra gelişen nodüler rejenerasyon
patolojik bir rejenerasyon türüdür ve karaciğer sirozu gelişmiş demektir. Sirozda oluşan perisinüzoidal fibroz, hepatik vasküler rezistans artışına neden olur. Sonuç olarak siroz aşağıdakilere neden olur.

Portosistemik Kollateraller (Şant, Anastomozlar)

Portal hipertansiyon kollateraller
Portal hipertansiyon kollateraller
Portosistemik kollateraller
Portosistemik kollateraller
  • Koroner ve short gastrik damarlar (azigos ven; özofagogastrik varisler)
  • Hemoroidal pleksus
  • Rekanalize umblikal ven (sol portal ven-epigastrik venöz sistem)
  • Retroperitoneal kollateraller (Retzius, inf v cava)
  • Sappey veni

Portosistemik Kollateraller

 BölgeİsimPortal DolaşımSistemik Dolaşım
1ÖzofagusÖzofagus VarisiSol gastrik venin özofageal dalları (ana portal ven)Özofageal venler (Azigosa dökülür)
2RektalHemoroidSüperior rektal ven (inf mezenterik ven)Middle ve inferior rektal ven (V iliaka internaya dökülür)
3ParaumblikalCaput medusae (Cruveilhier-Baumgarten sign)Paraumblikal venler (Rekanalize umb ven→portal ven)Karın duvarındaki cilt altı damarları (inferior epigastrik ven →ekst iliak ven)
4RetroperitonealRetzius (Retroperitoneal)Kolonun venöz dalları ile karaciğerin bare are denen diyafram yüzeyiRenal, suprarenal ve gonadal venler
5Sappey (paraumblikal) venlerSüperior Sappey veni (falsiform ligamanın üst kısmı)Diyaframın medial kısmı ve sol lobun periferal portal dallarıSüperior epigastrik ya da internal torasik arter
6Sappey (paraumblikal) venlerİnferior Sappey veni (falsiform ligamanın alt kısmı)Sol lobun periferal portal dallarıGöbek çevresindeki epigastrik ven dalları
7Patent ductus venozusPatent ductus venozus (Cruveilhier-Baumgarten disease),Portal venin sol dalıİnferior vena kava

Sirozda Şikayet ve FM Bulguları

  • Kilo kaybı, güçsüzlük
  • Alkolizm, hepatit öyküsü
  • Spider anjiom
  • Palmar eritem
  • Testiküler atrofi
  • Jinekomasti
  • Palpabl dalak
  • Assit
  • Sarılık
  • Palpitasyon
  • Düzensiz yüzeyli sert kc
  • Dilate karın venleri
  • Asterixis

Revize Child-Pugh Skoru (Sınıflaması)

  A(1)B(2)C(3)
1BeslenmeMükemmelİyiKötü
2AssitYokMinimal,kontrol altında"Orta-kötü"
3EnsefalopatiYokMinimal, kontrol altında"Orta-kötü"
4Serum bilirubin (mg/dl)>< 22-3>3
5Serum Albumin (g/dl)>3.52.8-3.5<2.8
6INR / PT uzaması<1.7 / 1-3 sn1.7-2.3 / 4-6 sn>2.3 / >6 sn

GRADE

A: 5-6 puan

B: 7-9 puan

C: 10-15 puan

Özofagus Varis Kanaması

  • Portal ht’un en ölümcül komplikasyonu
  • Sirozlu hastaların 1/3 ünün ölüm nedenidir
  • Kc rezervi ile mortalite ilişkilidir
  • Kanamayı kolaylaştıran faktörler
    • Varisin çapının büyük olması
    • Duvar kalınlığının ince olması
    • Basıncın yüksek olması

Özofagus Varis Kanaması Tedavisi

  • Akut kanamanın tedavisi
  • Rekürren kanamanın önlenmesi. Bir kez kanama olduktan sonra nüks (tekrar kanama) ihtimali %70 civarındadır. Bu yüzden önlem alınmalıdır.
  • Varis kanaması olmadan proflaksi

Akut Kanamanın Tedavisi

Sengstaken Blakemore tüpü
Sengstaken Blakemore tüpü
  1. Endoskopik tedavi
  2. İlaç tedavisi
    • Sistemik vazopressin ve somatostatin
  3. Sengstaken-Blakemore tüpü ile tamponad
  4. TIPS; transjuguler intrahepatik portosistemik şant
  5. Cerrahi
    • Diğer tedaviler başarısız olduğunda en sona saklanır
Sengstaken-Blakemore Tüpü Komplikasyonları
  • Rekürren hemoraji
  • Özofagus perforasyonu
  • İskemik nekroz
  • Aspirasyon pnömonitisi

Özofagus Varis Kanamalarında Endoskopik Tedavi

  • Varis kanamasında en sık kullanılır

    • Başarı %85

    • Gastrik kanamalarda etkisiz

  • Minör komplikasyonlar

    • Retrosternal ağrı
    • Özofagus ülserasyonu
    • Ateş
  • Ciddi komplikasyonlar

    • Özofagus perforasyonu
    • Kanamanın şiddetlenmesi
    • Aspirasyon pnömonitisi

Varis Kanamalarında Transjuguler intrahepatik portosistemik şant

  • Balonla dilatasyon yapılıp 10 mm lik metal stent konur
  • 1 sene içinde %50 sinde tıkanma olur

Özofagus Varis Kanamalarında Cerrahi

  • Akut endoskopik tedavinin başarısızlığı
  • Kronik endoskopik tedavinin başarısızlığı
  • Gastrik varis
  • Portal hipertansif gastropati
  • Cerrahi Teknikler
    • Staplerle özofageal transseksiyon
    • Acil portokaval shunt
Varis kanaması tedavisi
Varis kanaması tedavisi

Rekürren Kanamanın Önlenmesi

Bir kez varis kanaması olduysa tekrarlama oranı %70 dir

  • Farmakoterapi; beta bloker (propranolol)
  • Kronik skleroterapi
  • TIPS : Stenoz (balon dilatasyonu),
    • Nonoperatif olması avantajdır
    • Transplant adaylarına yapılmalıdır
    • Total portal diversiyon ensefalopatiye neden olur
  • Shunt (şant) ameliyatları
  • Nonşant ameliyatlar

Farmakoterapi ve Tekrarlayan Skleroterapi

  • Beta blokerler kullanılır
  • Aralıklı endoskopi kontrolleri ile büyük varislere skleroterapi ve bant ligasyonu uygulanır
  • Proflaktik şant ameliyatında sürvi kısalır

Portosistemik Şantlar

  • Kanamanın tekrarlamasını önlemede oldukça etkilidirler
  • Yan Etkileri: Portal kan akımı ile birlikte hepatotrofik ajanlar, serebral toksinlerde diversiyona uğrar
  •  Tipleri; nonselektif, selektif, parsiyel şantlardır.
  • Varis dekompresyonunun yanı sıra portal akımın da sürmesi amaçlanır

Nonselektif Şantlar

Portal akımın tamamı diversiyona uğradığı için hepatik ensefalopatiyi hızlandırırlar. Günümüzde uygulanmıyorlar. 

  • End to side portokaval şant (Eck Fistülü)
  • Side to side portokaval şant
  • Geniş çaplı interpozisyon şantı
    • Sentetik,
    • Otojen;
      • tromboz %35,
      • kolay,
      • transplantı zorlaştırmaz
  • Konvansiyonel splenorenal şant

Selektif Şantlar

  • Sol gastrik vena kava şantı (ven grefti)
    • Teknik olarak zordur
  • Distal splenorenal şant (Warren şantı)
    • Splenik ven distali-renal ven, koroner ve gastroepiploik venler de bağlanır,
      mezenterik ht devam eder,
    • Disseksiyon nedeniyle assit oluşumunu artırır.
    • Splenektomililere ve splenik ven çapı 7 mm den küçüklere yapılamaz.

Parsiyel Şantlar

  • Küçük çaplı ven-ven anastomoz
  • Küçük çaplı interpozisyon grefti

Nonşant Ameliyatlar

  • Staplerle özofagusun transseksiyon ve reanastomozu
  • Ekstensif Özofagogastrik devaskülarizasyon, özofageal transseksiyon ve splenektomi
  • Transplantasyon